Дисплазия

COVID-19 – высоко заразное заболевание, характеризующееся поражением преимущественно дыхательной системы, обусловленное инфицированием коронавирусом SARS-CoV-2 (2019-nCoV, Wuhan coronavirus).

Общее описание

Болезнь кленового сиропа (БКС) — это наследственно детерминированное заболевание из группы органических ацидемий, приводящее к нарушению метаболизма аминокислот валина, лейцина, изолейцина, что вызывает тяжелые, а в некоторых случаях фатальные, нарушения жизнедеятельности организма. БКС встречается примерно у одного из 200 тыс. новорожденных. Свое название получила из-за того, что моча больных по запаху напоминает сироп из соответствующего дерева.

БКС передается потомству по аутосомно-рецессивному типу, что предполагает получение дефектного гена как от отца, так и от матери. Происходящее при данной патологии нарушение декарбоксилирования указанных выше аминокислот, приводит к их накоплению в организме с образованием токсических продуктов распада, вплоть до трупного яда. При появлении на свет младенец выглядит вполне здоровым, однако, в ближайшие дни развиваются симптомы тяжелейшей интоксикации, без коррекции которых ребенок вскоре погибает. Наиболее тяжелой является классическая форма заболевания.

Как распознать лейциноз

Лейциноз (или разветвленно-цепочечная кетонурия) является генетической патологией, которая характеризуется дефицитом фермента дегидроденазы и дефектом метаболизма некоторых аминокислот – лейцина, валина, изо- и аллоизо-лейцина, приводящим к их чрезмерному выделению с мочой, задержке психомоторного развития, нарушениям кровообращения и дыхательной функции.

Причины

Возникновение лейциноза связано с дефектными вариантами генов, кодирующих синтез дегидрогеназ, которые обеспечивают осуществление процессов отщепления атомов водорода и их перенос с окисляемого субстрата на другой субстрат. Дефицит этих энзимов приводит к нарушению катаболического распада аминокарбоновых кислот.

Структуру дегидрогеназы составляют 4 белковых соединения:

  • α-субъединица Е-1 – за ее производство ответственен ген BCKDHA, локализующийся на XIX хромосоме;
  • β-субъединица E-1 – ген BCKDHB на VI хромосоме;
  • β-субъединица Е-2 – ген DBT на I хромосоме;
  • β-субъединица Е-3 – ген DLD на VII хромосоме.

Генная мутация передается по аутосомно-рецессивному пути, патология развивается при наследовании пары полиморфных вариантов генов одной локализации.

Симптомы и первые признаки

Лейциноз проявляется в первые дни жизни ребенка и характеризуется острым началом – наблюдается:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • патологическая возбудимость, сменяющаяся патологической вялостью;
  • генерализованные судороги;
  • мышечный гипер-тонус;
  • отказ от пищи;
  • неукротимая рвота;
  • повышенная сонливость;
  • дегидратация;
  • слущивание и покраснение кожных покровов;
  • расстройства дыхания;
  • специфический запах мочи – кленового сиропа.

Дети с такой патологий отстают в физическом и умственном развитии, уязвимы к инфекциям, подвержены развитию отека мозга, провоцирующего летальный исход.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение лейциноза от острых инфекционных процессов, гипоксических поражений центральной нервной системы, внутримозгового кровоизлияния и других наследственных патологий основано на результатах:

  1. Сбора семейного и личного анамнеза.
  2. Физикального осмотра.
  3. Консультаций невропатолога, генетика, инфекциониста.
  4. Специфических тестов – пробы Фелинга и реакции с 2,4-динитрофенилгидразином, позволяющих выявить повышение в разовой порции мочи количества метаболитов аминокислот.
  5. Молекулярно-биологического исследования, выполненного ПЦР-методом – для обнаружения сочетаний гомозиготных и компаунд-гетерозиготных мутаций.
  6. Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания аминокислот и ацилкарнитинов.
  7. Расширенного анализа мочи на амино- и кетокислоты.

Лечение

При лейцинозае лечебные мероприятия включают:

  • диетическое питание, разработанное индивидуально для каждого пациента – его общими принципами является замена белковой пищи, источников жиров и углеводов на продукты гидролитического расщепления;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • применение кофакторной и симптоматической терапии с использованием Тиамина, Левокарнитина, ноотропов, антиконвульсантов, противорвотных средств.

При метаболическом кризе пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии, где проводят гемодиализ, вводят глюкозу, Мальтодекстрин, гипертонический солевой раствор и мочегонные препараты.

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Читайте также:  Как выбрать и купить кроватку (кровать) Новорожденному в Москве?

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

  • Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
  • Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
  • При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.   

Специфические симптомы

Потеря запаха и вкуса. Американские ученые опубликовали исследование по итогам наблюдения за пациентами госпиталя UC San Diego Health. Потеря обоняния была зафиксирована у 68% больных COVID-19, потеря вкуса — у 71%. Выводы американских коллег подтвердили медики из других стран, в том числе и России.

«Потеря обоняния происходит у очень большого количества заболевших (около 60%) и говорит о том, что вирус взаимодействует напрямую с нервной тканью», — разъяснил в интервью заместитель директора НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Пастера Александр Семёнов.

Этим же объясняется еще один специфический симптом коронавируса — спутанное сознание.

Популярные вопросы

Как заметить ишемию нижних конечностей на ранней стадии? На 1 стадии нет субъективных симптомов, которые может заметить пациент. Есть лишь симптомы объективные: систолический шум над артериями нижней конечности, слабая пульсация. В этот период понять, что проходимость артерий нарушена, можно при помощи физической нагрузки. При длительной ходьбе или беге (несколько километров) возникает боль в ноге, которая недостаточно кровоснабжается. Она полностью проходит после кратковременного отдыха. Боль связана с тем, что закупоренные кровеносные сосуды не способны пропустить столько крови, сколько требуется для обеспечения работающих мышц кислородом. Что вызывает ишемию нижней конечности? Чаще всего ишемию нижней конечности вызывают атеросклеротические изменения кровеносных сосудов: на их стенках откладываются холестериновые бляшки, значительно сужающие просвет. В свою очередь атеросклероз развивается в силу огромного количества причин, которые действуют комплексно. Основные факторы риска этого заболевания, которые поддаются контролю при помощи коррекции образа жизни или приема препаратов:

  • ожирение;
  • артериальная гипертензия;
  • повышенный уровень холестерина в крови;
  • употребление большого количества продуктов животного происхождения;
  • низкое потребление растительной клетчатки;
  • низкая двигательная активность;
  • курение.

Какие существуют методы лечения ишемии нижней конечности? Хроническая ишемия нижней конечности лечится консервативными методами. Назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, расширяющие сосуды, предотвращающие образование тромбов, нормализующие реологические свойства крови. Проводится нормализация показателей артериального давления и липидного профиля. Используются физиотерапевтические процедуры, внутривенное лазерное облучение крови, лечебная физкультура, контрастные водные процедуры, гипербарическая оксигенация. В тяжелых ситуациях прибегают к хирургическому лечению.

Читайте также:  Анализ на стафилококк у ребенка: что делать, если обнаружена инфекция?

Источники:

  1. Hirsch A.T. ACC/AHA guidelines for the management of patients with peripherial arterial disease / A.T. Hirsch [et al.] // Am. Coll. Cardiol. — 2006. — № 47 (6). — P. 239-312.
  2. Лебедев С.В. Клеточная терапия критической ишемии нижних конечностей (проблемы и перспективы) / С.В. Лебедев [и др.] // Вестник РАМН. — 2013. — № 3. — С. 33-44.
  3. Талицкий К.А. Эффективность терапевтического ангиогенеза у больных с хронической ишемией нижних конечностей / К.А. Талицкий [и др.] // Клеточная трансплантология и тканевая инженерия. — 2011. — Т. 6. — № 3. — С. 89-98.

Локализация

Если есть положительный результат биомаркеров, для локализации опухоли проводятся рентгенографические, эндоскопические процедуры.

Рентгенографическое изображение включает изображение поперечного сечения с трехфазной компьютерной томографией, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию соматостатиновых рецепторов. КТ брюшной полости (с трехфазной КТ печени) является диагностическим тестом.

Некоторые предпочитают МРТ, а не КТ из-за большей чувствительности к метастазам в печени.

Пентетреотид индия-111 (октреоскан) имеет более 90% чувствительности у пациентов с симптомами и от 80% до 90% чувствительности без симптомов. Он не может обнаружить плохо дифференцированные опухоли. Его специфичность низкая.

Функциональная ПЭТ-визуализация с 68-Ga Dotatate является предпочтительной. Это новый метод с улучшенной чувствительностью, лучшим разрешением для небольших карцином.

Бронхоскопия с биопсией выполняется для бронхиальных поражений. В случае положительного результата рентгенологического исследования, основанного на локализации заболевания, для гистопатологии проводится верхняя или нижняя эндоскопия, биопсия под ультразвуковым контролем.

Нейрон-специфическую енолазу, хромотран А, митотический индекс Ki-67, сапрофитные, серотониновые маркеры проверяют в полученных тканях. Общая диагностика:

  • 24-часовой уровень мочи 5-HIAA;
  • Анализ крови;
  • Эхокардиограмма;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • Сканирование с радионуклидами или с октреотидом.

Специалист для консультации: онколог

Симптомы и первые признаки орнитоза

Типичная форма орнитоза начинается остро — среди полного здоровья и хорошего самочувствия быстро, с ознобом, повышается температура тела (выше 39 градусов). С первых часов болезни появляются общая слабость, разбитость, сильная головная боль, боль в мышцах спины и конечностей. Аппетит понижен почти у всех больных. В первые дни болезни практически не бывает насморка, заложенности носа, сухости и першения в горле, покраснения зева, а также признаков, указывающих на поражение легких и плевры. Печень и селезенка в первые дни еще не увеличены.

Симптомы и первые признаки орнитоза

Примерно на 2-4 день болезни появляются признаки поражения легких — сухой кашель, иногда колющая боль в груди, усиливающаяся при дыхании, затем начинает выделяться небольшое количество слизисто-гнойной мокроты, иногда — с примесью крови. Интоксикация и лихорадка удерживаются на том же уровне или несколько возрастают.

В конце первой недели у большинства больных увеличивается печень и селезенка, при этом желтуха не возникает. Интоксикация наблюдается до 7-10-го дня болезни, затем начинает постепенно уменьшаться. Для данного заболевания характерно, что даже после нормализации температуры тела, самочувствие больного еще долго остается плохим. Отмечается слабость, вегетативно-сосудистые расстройства, быстрое утомление даже при небольших физических нагрузках.

Симптомы и первые признаки орнитоза

При тяжелых и среднетяжелых формах орнитоза полное восстановление сил наступает лишь через 2-3 месяца. У некоторых больных заболевание может принять хроническое течение. Атипичное течение острого орнитоза может проявляться менингеальным синдромом на фоне орнитозной пневмонии — менингопневмония, которая сочетает все признаки пневмонической формы орнитоза с картиной серозного менингита. Заболевание протекает длительно, лихорадка сохраняется до 3-4 недель, стойких изменений в ЦНС не наблюдается.

Орнитозный менингит — одна из атипичных форм острого орнитоза, встречается редко. Начинается остро с повышения температуры тела и появления симптомов интоксикации. В течение ближайших 2-4 суток присоединяются менингеальные симптомы (сильная головная боль, ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, Брудзинского и др.). Изменений в легких нет. Орнитоз без поражения легких начинается остро с повышения температуры тела (обычно выше 39 °C) и появления признаков общей интоксикации. Больные жалуются на головную боль, понижение аппетита, задержку стула, иногда ломящие боли во всем теле. К концу первой недели определяется увеличение печени и селезенки.

Симптомы и первые признаки орнитоза

Кроме того, острый орнитоз может протекать без каких-либо клинических проявлений в инаппарантной (лат. inapparens) — бессимптомной — форме. Такая форма болезни чаще наблюдается у лиц молодого возраста при хорошей реактивности организма. В этом случае инфекция не получает развития, но иммунитет формируется так же, как и при обычном течении заболевания.

Хронический орнитоз

Симптомы и первые признаки орнитоза

Встречается в таких формах:

  1. Хроническая орнитозная пневмония – развивается в том случае, если отсутствует своевременная адекватная терапия у больных с острой формой орнитоза. Течение болезни вялое и длительное, ремиссия периодически чередуется с обострениями. Для хронической орнитозной пневмонии характерны астенизация, повышение температуры до субфебрильных цифр, симптомы спастического бронхита, хронической интоксикации. Заболевание может длиться более трех лет.
  2. Хронический орнитоз (не поражает легкие) проявляется длительным субфебрилитетом, вегетососудистыми расстройствами, увеличением селезенки печени, астенизацией, симптомами хронической интоксикации.
Читайте также:  Как лечить коронавирус при беременности на разных сроках

Лечение

Лечение эхинококкоза проводится только оперативным путем. Варианты хирургического вмешательства:

  • открытая лапаротомическая или торакотомическая (вскрытие брюшной полости или грудной клетки) операция – киста удаляется из органа полностью или удаление ее с частью органа;
  • закрытая лапароскопическая операция – лапароскопическим путем вылущивание кисты или ее удаление с частью органа;
  • закрытая минимально инвазивная чрескожная операция под контролем УЗ – киста удаляется через проколы грудной или брюшной стенки, образование не повреждается, проводится под местным обезболиванием.

Вылущивание эхинококковой кисты – эхинококкэктомия проводится таким образом, чтобы не нарушить целостность ее хитиновой оболочки. В противном случае произойдет диссеминация паразитов по всей поверхности операционной раны (в брюшной полсти, грудной клетке и прочее). Если пузырь имеет огромные размеры и нет возможности его удалить, выполняется эхинококкотомия – рассечение кисты.  Сначала образование пунктируют и отсасывают содержимое. Максимально пустая полость пузыря обрабатывается антисептиками и противопаразитарными препаратами (96% спирт и альбендазол), тампонируется и либо ставится дренаж, либо ушивается наглухо.

Если невозможно иссечь кисту, сохранив пораженный орган, проводятся клиновидная резекция органа (например, печени), лобэктомия (на головном мозге), пневмонэктомия.

В послеоперационном периоде с профилактической целью больному назначаются противопаразитарные препараты (альбендазол, мебендазол).

Оптимальным вариантом хирургического лечения эхинококковых пузырей печени считается закрытая чрескожная малоинвазивная эхинококкэктомия под контролем УЗ. Методика отличается высокой эффективностью, безрецидивностью и минимальной травматичностью. Единственным минусом данного вида лечения является необходимость его проведения в специализированной клинике специалистами, имеющих опыт подобных операций.

Диагностика

Диагностика COVID-19 включает в себя:

  • Анамнез, сбор жалоб, осмотр пациента;
  • Осмотр слизистых ротоглотки, пальцпация лимфоузлов, прослушивание (аускультация) и перкуссия легких;
  • Измерение температуры тела (термометрия);
  • Пульсоксиметрия — измерение уровня кислорода в крови (сатурация) с помощью пульсового оксиметра;
  • Согласно рекомендациям ВОЗ, главным методом диагностики является исследование биоматериалов пациента с помощью полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией (ОТ-ПЦР);
  • Общий и биохимический анализ крови, при которых может присутствовать абсолютная лимфопения, а также повышенные значения IL2, IL7, IL10, CSF3, CXCL10, MCP1, MIP1A, TNFα;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Рентгенография (рентген) органов дыхания, хотя для более точной диагностики отдается предпочтение КТ, т.к. в некоторых случаях регтген может не показать наличие воспаления легких;
  • При симптомах острой дыхательной недостаточности определяется уровень газов в артериальной крови и уровень ее свертываемости (коагулограмма).

COVID-19 необходимо дифференцировать от пневмонии, вызванной иными болезнетворными микроорганизмами и гриппа, для чего можно использовать экспресс-тесты.

Самостоятельная диагностика COVID-19

Одной из проблем данного заболевания является длительный инкубационный период — до 14 дней, поэтому очень важно своевременно обратиться за специализированной диагностикой и медицинском помощью.

Обратите внимание, что в сети распространяется информация, согласно которой, по неподтвержденным данным, Тайваньская и Японская группа врачей разработали специальную схему самодиагностики коронавируса: утром, на открытом воздухе сделайте глубокий вдох и задержите дыхание на 10 секунд. При отсутствии кашля, ощущений удушья, сильного дискомфорта за грудиной — наличие фибриновых отложений на легких отсутствует, Вы здоровы.

Однако, официальные источники рекомендуют не доверять подобной самостоятельной диагностике здоровья, и при первых признаках болезни обратится к лечащему врачу, которые при необходимости и подозрении заражения коронавирусом направит на сдачу экспресс-тестов для подтверждения или опровержения диагноза коронавирусной инфекции.

Образ жизни больного

Как было сказано, больному артритом ребенку нельзя делать прививки, но Манту никакой опасности не представляет, несмотря на введение в организм туберкулина. Детям нельзя давать препараты, которые направлены на стимуляцию иммунной системы. Пациентов с ювенильным артритом необходимо ограничить:

  • от сильных физических нагрузок;
  • перегрева и переохлаждения;
  • контакта с инфекциями и вирусами;
  • взаимодействиями с различными животными, которые могут переносить инфекции;
  • эмоциональных и психологических нагрузок;
  • перемены климата.