Верруциформная эпидермодисплазия: причины и лечение

Синдром Олбрайта — генетическое заболевание невыясненной этиологии, поражающее весь организм человека. Патология возникает сравнительно редко и проявляется асимметричной гиперпигментацией кожи, гормональным дисбалансом, полиостотической фиброзной дисплазией костей. Этот недуг относится к редким формам гонадотропнозависимого раннего полового созревания.

Причины

Реберный хондрит — это воспалительный процесс в хрящевой ткани , обычно не имеющий никакой определенной причины. Повторные небольшие травмы грудной клетки и острые респираторные инфекции могут спровоцировать появление болезненности в области крепления ребер (воздействие как самих вирусов, так и частого кашля на зоны крепления ребер). Иногда реберный хондрит возникает у людей, принимающих парентерально наркотики или после оперативных вмешательств на грудной клетке. После операций поврежденная хрящевая ткань более подвержена инфицированию из-за нарушений ее кровоснабжения.

Естественный (старческий) эластоз

Этот вид эластоза который происходит, к сожалению, у всех людей с течением времени. Аналогичные процессы старения происходит и во всех внутренних органах, но в кожном покрове есть своя специфика, например нарушение пигментации, происходит только на коже и т.д. Главные изменения кожного покрова, происходящее с возрастом, заключаются в истончении дермы и подкожной жировой клетчатки.

Почему же это происходит? Существует огромное количество гипотез и теорий, пытающихся объяснить, процессы старения. Одни из самых интересных это:

  • Теория о том, что фибробласты (клетки, формирующие коллаген) могут делиться только ограниченное количество раз.
  • Теория запрограммированного самоубийства клеток.
  • Теория о постепенном спаде активности генов.
Естественный (старческий) эластоз

Несмотря на все попытки раскрыть механизм старения, тайна увядания человеческой жизни до сих пор не разгадана. Но существуют объективные факторы, которые ускоряют старческий эластоз:

  1. Первый и самый главный враг кожи – это солнечное и УФ- излучение. До 20 века кожу старательно оберегали от попадания солнечных лучей, но с появлением оплачиваемых отпусков и морских курортов – появилась, неисчезнувшая до сих пор, мода на на самом деле, от воздействия солнца образуются молекулы -свободные радикалы кислорода, они являются активными разрушителями молекул коллагена и других молекул. На коже( особенно на лице) появляются морщины, дряблость, происходит потеря упругости и эластичности.Все разрушительные процессы многократно увеличиваются, если кожа светлая. Признаки очевидного старения у бледнолицых людей при активном пребывании на солнце могут появиться в 25-26 лет. У людей, нерегулярно подвергающихся солнечному воздействию, старение дермы не такое стремительное.
  2. Курение – иссушает кожу, никотин разрушительно влияет на коллаген и препятствует поступлению кислорода в эпидермис.
  3. Стрессы, переживание и нервные потрясение никому не добавили красоты и молодости. Приводят к «усталости» и землистому цвету лица.

На молекулярном уровне при эластозе происходит дегенерация коллагеновых волокон.

Cuterebriasis человека

Cuterebra (сем. Oestridae) обитает в Северной Америке. Заболевают чаще дети и лица занимающиеся садоводством.

Человек заражается редко. Личинки проникают через слизистые оболочки, ссадины, или поврежденную кожу.

Личинки Cuterebra были найдены из подкожных узелках, глазах, носовых путях и в ротоглотке, в трахеобронхиальном пространстве.

При кожном миазе, личинки проникают через кожу или слизистые оболочки носа, глаз, рта или ануса. Почти все случаи заболевания человека происходят в августе, сентябре или октябре. Типичные поражение имеют вид 2-20 мм красных папулы или узелков с центральной порой, через который дышит паразит. Личинка иногда видна через эту пору. Могут наблюдаться серозные или гнойные выделения, зуд. Больные испытывают ощущение движения в пределах поражения[2].

При фурункулярном миазе, у больного развились папулёзные поражения на поражённом участке тела, зуд, эритематозные папулы.

Известны случаи трахеолегочного миаза (см. Назальный миаз), вызванного личинками Cuterebra fontinella. При этом у больного наблюдается коклюш, временами кровавая мокрота (иногда с личинками длиной ок. 17,5 мм), без лихорадки. Гемограмма показала высокую эозинофилию (эозинофилов × 10 в 9 степени/литр) и количество лейкоцитов в 10,4 × 10 в 9 степени/литр.[3].

Паразиты могут локализоваться в органах зрения, вызывая офтальмомиаз, носовой полости.

Читайте также:  Лечение токсокароза немозолом: инструкция по применению у взрослых

Лечение заключается в удалении паразитов.

Верруциформная эпидермодисплазия — симптомы

Наиболее ярким симптомом ВЭ являются коркообразные разрастания тканей, которые чаще всего наблюдаются на руках и ногах.

У людей с верруциформной эпидермодисплазией могут отмечаться:

  • маленькие розовые, белые, красновато-коричневые, темно-коричневые или фиолетовые наросты, называемые папулами, которые могут быть приподнятыми или плоскими
  • крупные чешуйчатые, приподнятые или воспаленные участки кожи, которые называются бляшками и могут иметь неровные края
  • приподнятые коричневые наросты, которые называются вирусными бородавками

Элементы кожи обычно образуются на участках, подверженных воздействию солнца, включая:

  • руки
  • ноги
  • мочки ушей
  • лицо

Более крупные бляшки встречаются на:

  • шее
  • руках
  • ногах

Однако люди с ВЭ могут иметь кожные элементы в любом месте, включая:

  • подошвы ног
  • подмышки
  • наружные половые органы
  • ладони

Примерно у 61,5% людей с диагнозом верруциформная эпидермодисплазия симптомы развиваются в детском возрасте, в то время как у 22% они развиваются в период полового созревания, а у 7,5% — в младенчестве.

Симптоматика

Синдром Олбрайта проявляется признаками поражения костной ткани, кожи и симптомами эндокринных расстройств.

  • У больных развивается фиброзная остеодисплазия, проявляющаяся различными деформациями и скелетной кривизной. Чаще всего поражаются трубчатые кости на одной конечности, что приводит к хромоте и деформации позвоночника. Уже в раннем возрасте нарушается формирование скелета. У пациентов выявляется деформация челюсти и черепа: лицевые кости утолщаются, становятся широкими, грубыми и крупными. Так формируются внешние уродства: асимметричное лицо и односторонний экзофтальм. Затем появляются симптомы артрита. Фиброзно-кистозная дисплазия представляет собой фокальное замещение кортикального слоя кости пролиферирующими фибробластами. Образование кист приводит к деформации кости и возникновению переломов. Чаще всего встречается деформация бедра по типу «пастушьего посоха».
  • На коже больных появляются участки гиперпигментации, представляющие собой скопления пятен неправильной формы с неравными краями. Окраска пятен часто варьируется от желтоватой до темно-коричневой. Очаги поражения локализуются на ногах, бедрах, туловище. Пятна имеют достаточно большие размеры и гладкую поверхность. Они присутствуют на коже с рождения или распространяются по мере роста ребенка. Эпидермис при этом не изменяется. Их интенсивный рост требует гистологического исследования и оперативного вмешательства.
  • Эндокринные нарушения обусловлены дисфункцией структур гипоталамо-гипофизарной области и желез внутренней секреции, расположенных на периферии. Половое созревание начинается у полугодовалых детей и заканчивается уже в семь лет. У больных начинаются месячные, развиваются молочные железы, появляются вторичные половые признаки – рост груди и появление волос на лобке. Во время ультразвукового исследования яичников в них обнаруживают крупные фолликулярные кисты. При этом сами яичники остаются нормальных размеров.
  • У больных наблюдаются тонические судороги, возникающие сами по себе или под воздействием эндогенных и экзогенных раздражителей — стресса, гипо- или гипертермии, чрезмерного перенапряжения.
  • Кальцинаты в коже и мягких тканях часто воспаляются и изъязвляются, доставляя больным дискомфорт.
  • Возникают остеохондромы, хондроматоз, субпериостальная резорбция мелких костей пальцев рук.
  • Типичные внешние признаки – низкий рост, лунообразное лицо, избыточная масса тела, короткие пальцы.
  • Избыток фосфора нарушает усвояемость магния, вызывая мигрень, аритмии, боли в спине.
  • Нарушается конфигурация и подвижность суставов, формируются ложные суставы.
  • К прочим признакам синдрома относятся: рвота, гематурия, помутнение хрусталика, частичное отсутствие зубной эмали.
  • Неврологические нарушения обусловлены атрофией зрительного нерва, потерей слуха и зрения.
  • Задержка психомоторного развития.

Выделяют атипичную или бессимптомную форму псевдогипопаратиреоза, при которой количество кальция и фосфора в крови остается нормальным, отсутствуют судороги и остеомаляция.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Возможно применение следующих препаратов:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

  • Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.
Читайте также:  Амеба обыкновенная: строение, среда обитания, значение в природе

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

  • Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставовНестероидные противовоспалительные средства

Препарат Механизм действия Способ применения
Диклофенак Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

желудкагастритомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Хелаторная терапия

медь необходима для нормальной работы клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна

Гормоны и антибиотики при склеродермии

Лечение склеромы

Поскольку возбудителем склеромы является патогенный микроорганизм, то лечение направлено на его устранение. Таким образом, основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин. Он назначается в виде внутримышечных инъекций. Для уколов используются следующие препараты, улучшающие его проникновение в организм:

  • лидаза;
  • ронидаза;
  • гиалуронидаза.

Курс лечения склеромы предполагает введение 80 грамм стрептомицина (как правило, два укола в день по 0,5 грамма).

Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.

Кроме того, лечение склеромы подразумевает удаление корок. Для этого используют:

  • раствор Люголя для смазывания;
  • масляные капли;
  • химотрипсин для промываний.

Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.

Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.

Также набирают популярность такие методы удаления инфильтратов, как:

  • радиоволновая коагуляция;
  • криотерапия;
  • лазерная терапия;
  • электроакустика.

Йодисто-маслянистые препараты назначаются для лечения участков, пораженных атрофической склеромой. Хирургические методы в настоящее время применяются лишь при серьезных сужениях дыхательных путей. Если склерома привела к острому стенозу гортани, экстренно проводится трахеостомия.

Из-за кислородного голодания, возникшего вследствие сужения дыхательных путей, некоторые функции организма могут быть нарушены. Поэтому по окончании лечения склеромы необходимо провести восстановительную терапию кислородом, железом и различными витаминами.

Реберный хондрит (синдром Титце)

Реберный хондрит (часто называют синдромом Титце) – это воспаление в области хрящевого крепления ребер к грудине. Заболевание характеризуется локальной болезненностью в грудной клетке, усиливающейся при пальпации и давлении на эти зоны. Реберный хондрит — относительно безобидное заболевание и, как правило, исчезает без лечения. Причина возникновения не известна.

  • Реберный хондрит является частой причиной болей в груди в детском и подростков возрасте и составляет от 10-30 % всех болей в груди в этом возрасте. Наиболее часто встречается в возрасте от 12-14 лет.
  • Реберный хондрит также рассматривается как возможный диагноз у взрослых, у которых есть боль в груди. Боль в груди у взрослых считает потенциально серьезным симптомом заболевания и, в первую очередь, необходимо исключить патологию сердца (ЭКГ, анализы, осмотр и т.д). Только после тщательного обследования и исключения кардиального генеза боли можно предположить наличие реберного хондрита. Подчас дифференциальная диагностика бывает затруднительна. У взрослых реберный хондрит встречается чаще у женщин.
Читайте также:  Аспергиллез легких – формы, виды, симптомы и лечение

Реберный хондрит очень часто называют синдромом Tитце. Синдром Титце — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся болью в груди и набуханием хряща в области крепления второго или третьего ребра к грудине .

Боль возникает остро и бывает иррадиация в руку, в плечо .Болеют как мужчины, так и женщины чаще в возрасте от 20 до 40 лет. Встречается в основном у людей, работа которых связана с физическими нагрузками или спортсменов.

Причины

Симптомы

Болям в груди, связанным с реберным хондритом, как правило, предшествуют физические перегрузки, небольшие травмы или острые респираторные инфекции верхних дыхательных путей.

  • Боль, как правило, появляется остро и локализуется в передней области грудной клетки. Боль может иррадиировать вниз или чаще в левую половину грудной клетки.
  • Наиболее частая локализация боли — область четвертого, пятого и шестого ребра. Боль усиливается при движении туловища или при глубоком дыхании. И, наоборот, происходит уменьшение болей в покое и при неглубоком дыхании.
  • Болезненность, которая четко выявляется при пальпации (нажатии в области крепления ребер к грудине). Это является характерной особенностью хондрита и отсутствие этого признака говорит о том, что диагноз реберного хондрита маловероятен.
Реберный хондрит (синдром Титце)

Когда причиной реберного хондрита является послеоперационная инфекция, то можно заметить отечность, красноту и/ или выделение гноя в области послеоперационной раны.

Учитывая, что симптоматика хондрита нередко похожа на неотложные состояния, необходимо экстренно обратиться за медицинской помощью в случаях:

  • Проблемы с дыханием
  • Высокая температура
  • Признаки инфекционного заболевания (отечность, краснота в области крепления ребер)
  • Боль в грудной клетке постоянного характера, сопровождающаяся тошнотой, потоотделением
  • Любая боль в грудной клетки без четкой локализации
  • Усиление болей на фоне лечения

Диагностика

Основой диагностики является история болезни и внешний осмотр. Характерным для этого синдрома является болезненность при пальпации в области крепления 4-6 ребра.

Рентгенография (КТ, МРТ) обычно малоинформативна для диагностики этого синдрома и применяется только для дифференциальной диагностики с другими возможными причинами болей в грудной клетке (онкологические заболевания, заболевания легких и т.д.).  ЭКГ, лабораторные исследования необходимы для исключения заболеваний сердца или инфекций. Диагноз реберного хондрита выставляется в последнюю очередь после исключения всех возможных других причин (особенно заболеваний сердца).

Лечение

Если диагноз верифицирован, то лечение заключается в назначении НПВС на короткое время, физиотерапии, ограничение на некоторый период времени физических нагрузок, иногда инъекции в область локализации боли анестетика совместно со стероидом.

Что потребуется для диагностики?

Считается, что основным и «говорящим» методом диагностики будет МРТ, именно он обеспечит практически 100% достоверность при диагнозе. В качестве дополнительного метода используют КТ.

Исследование не из дешевых, но позволит исключить массу схожих по признакам патологий и оценить степень компрессии мозговых структур. В результате на снимке при синдроме Киари можно увидеть плохоразвитую заднечерепную ямку, сдавление затылочной костью мозжечка, сирингомиелию и вторичную гидроцефалию.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.